Limbajul este poarta noastra catre exterior. Folosind cuvinte comunicam cu cei din jur: oral, in scris. La fel, prin citit suntem la curent cu ce se intampla in lume. Limbajul este asadar unul dintre cele mai importante lucruri care ne definesc ca oameni.

Ce este aceasta afazia primara progresiva?

Afazia progresiva primara (primary progressive aphasia sau PPA in engleza) este o forma de dementa mai rar intalnita, in care limbajul se pierde de la an la an. Afazia primara progresiva intra la categoria dementelor fronto-temporale, pentru ca sunt implicate parti din lobii frontali si temporali. PPA nu este o problema a intelectului, ci a limbajului. Daca la Alzheimer primele simptome de dementa sunt pierderea memoriei, la afazia primara progresiva apare pierderea cuvintelor. De asemenea, pacientul nu intelege uneori sensul cuvantului sau sensul propozitiei. El poate folosi gresit cuvinte cunoscute sau se balbaie. Pacientul tinde sa parafrazeze cuvantul pe care nu il gaseste. De ex. in loc sa spuna “ma duc acasa” spune “ma duc unde stau, unde am patul, unde sunt copiii”. Abia mai tarziu apar problemele de memorie si de judecata.

Cu ce se diferentiaza afazia primara progresiva de celelalte demente?

In comparatie cu alte demente cum ar fi Alzheimer, pacientii cu afazie primara progresiva sunt mult mai tineri. Primele simptome apar in jurul varstei de 50 de ani, dar au fost raportate si cazuri cu PPA cu varsta cuprinsa intre 40 si 70 de ani. Aproximativ din 20-25 % din pacientii de peste 65 de ani pot suferi de aceasta boala. Durata medie de supravietuire este de 6-11 ani de la primele simptome. Tulburarea limbajului ramane pe tot parcursul bolii cel mai evident simptom. Dificultatile de gasirea cuvintelor apar in conversatia cu cei din jur. Nu doar limba vorbita e afectata, cat si intelegerea, cititul sau scrisul. Astfel pacientii cu PPA “mananca” litere, silabe sau chiar cuvinte cand scriu sau citesc.

Ce se intampla cu bolnavul pe parcurs?

Pacientii cu PPA incep sa vorbeasca de-a lungul anilor din ce in ce mai putin, mai rar si cu mai multe greseli. Pot aparea probleme si de ordin gramatical. Astfel apar dezacorduri (de ex. “copiii e aici”, “copiii e frumoasa”, “baiatul la magazin” in loc de “baiatul a mers la magazin”) pe care pacientul in trecut nu le facea. Bolnavii pot confunda cuvintele. De ex. bolnavul spune “scaun” in loc de “fotoliu”. Sau pot “stalci” sau pronunta gresit cuvintele. Bolnavul poate spune in loc de “masa”, “asa” sau “pasa”. Cu cat avanseaza boala, comunicarea devine din ce in ce mai greoaie. Astfel si apartinatorii au probleme sa inteleaga ce vrea sa spuna bolnavul. Apare starea de frustare de ambele parti.

De ce este cauzata afazia primara progresiva?

Afazia primara progesiva apare cand “centrul limbajului”, adica emisfera stanga a creierului este afectata de dementa. Cu alte cuvinte, neuronii dispar usor usor din aceasta parte a creierului. Spre deosebire de Alzheimer, unde nu centrul limbajului e cel mai afectat, ci “centrul memoriei” sau hipocampul.

Cum descrie o pacienta cu PPA propria boala?

“Da…cu cuvinte…si…ă…ă…ă (ofteaza); am…am…am probleme cu cuvintele; mereu…limb…; am uitat…; stai…știu…dar cum se cheamă…”. Cand vrea sa spuna unde locuieste “stau aici,….pe partea asta…ăăăă….lângă…pe strada aia…știi? 3! lângă aia”.

Ce terapie exista? Cum pot fi ajutati bolnavii?

Nu e exista nicio terapie medicamentoasa pentru PPA, dar un logoped sau apartinatorii pot dezvolta impreuna strategii specifice in comunicare cu bolnavul. De exemplu, se pot exersa cuvintele pe care le foloseste bolnavul cel mai des. Trebuie vazut de ce are nevoie pacientul in viata de zi cu zi: de ex. hainele, mancarea, profesie, adresa etc. Bineinteles ca trebuie sa fim atenti si la biografia pacientului, ce a facut el in trecut, ce profesie a avut s.a.m.d. Toate “exercitiile” sa fie cat mai practice. Spre exemplu, bolnavul poate exersa scrierea de carti postale, felicitari, citirea de povesti nepotilor. Bolnavul le poate repeta zilnic. Apartinatorii pot sa-l ajute pe bolnav atunci cand el nu-si gaseste cuvintele. Multi din pacientii cu PPA pot sa-si incetineasca boala daca rudele nu renunta la comunicarea cu ei. Bolnavii se bucura daca sunt tratati ca un om normal, daca rudele le povestesc ce au facut, despre stirile de la televizor, despre noutatile din familie. Chiar daca nu se pot exprima corect, bolnavii cu PPA inteleg excelent din tonul vocii sau din mimica prin ce stari trece celalalt.

Cand vorbim cu bolnavii cu PPA trebuie sa le dam cat mai mult sa se exprime, sa le aratam ca ii ascultam atent. Putem de asemenea pune intrebari simple, scurte, care sa faciliteze comunicare; sau putem sa ne asiguram ca am inteles ce spune bolnavul, parafrazandu-l. Nu in ultimul rand, pacientii si apartinatorii trebuie informati de parcursul bolii. De asemenea, trebuie vazut in fiecare caz in parte daca bolnavul prefera sa fie ajutat sa se exprime sau prefera sa fie corectat. Uneori corecturile facute de rude pot sa ii frustreze mai tare. Un alt lucru important e sa nu intrerupem bolnavul si sa nu ne pierdem rabdarea cand vorbim cu ei.

Multi din pacientii cu PPA sufera de depresie, pentru ca observa ca nu sunt intelesi de cei din jur. Pacientii tind sa se retraga cand se afla in grupuri de persoane sau se rusineaza cand vorbesc in public. Multi dintre pacientii cu PPA se tem sa nu fie stigmatizati ca nebuni sau “retarzi mental”. Depresia poate fi cu atat mai puternica, cu cat bolnavii erau foarte comunicativi in trecut sau au avut profesii in care vorbeau cu cei din jur (de ex. profesori, avocati). Apartinatorii trebuie sa fie informati si sa ofere suport bolnavilor. Pacientii pot fi implicati in activitati non-verbale, precum spalatul vaselor, gradinarit, datul cu matura etc. Prin astfel de activitati simple, pacientii cu PPA se simt utili, sunt distrasi de la gandurile negative si primesc apreciere de la cei din jur.

De ce se inseala pana si specialistii cand pun diagnosticul?

Pentru a pune diagnosticul corect trebuie sa stim ca aceasta boala este deseori trecuta cu vederea. Chiar si printre specialisti exista tendinta de a o confunda cu alte tipuri de dementa, precum cea Alzheimer. Acest lucru se intampla pentru ca Alzheimer este cea mai des intalnita forma de dementa. De aceea, exista tendita de a crede ca daca pacientul nu a avut un accident vascular cerebral, sigur are Alzheimer. In plus, cam toate testele folosite de specialisti sunt pe baza de limbaj. Inclusiv testele de memorie presupun de cele mai multe ori memorarea de cuvinte. Daca un medic le cere sa memoreze 3 cuvinte, pacientii cu PPA nu vor putea spune cuvintele 5 minute mai tarziu, fiind luati drept de Alzheimer. O solutie este sa stam de vorba cu pacientul, sa-i punem intrebari, sa purtam o conversatie mai elaborata. Deci sa nu ne rezumam doar la cateva intrebari scurte, precum la MMSE. De asemenea, trebuie sa intrebam apartinatorii, daca au observat ceva legat de limbaj. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17387-primary-progressive-aphasia-ppa

Cum punem diagnosticul corect?

Afazia primara progresiva are 3 subtipuri: varianta semantica, varianta agramata sau cea fara fluenta in vorbire si varianta logopenica.
Societatea Germana de Neurologie (Deutsche Gesellschaft für Neurologie) recomanda in anul 2016 dupa o analiza minutioasa a studiilor din domeniu (precum Gorno-Tempini et al., 2011), DSM5 si a experientiei clinice urmatoarele criterii:

a. varianta semantica. Pentru acest tip trebuie sa exista ambele trasaturi definitorii:
1. pacientul nu denumeste corect obiectele;
2. pacientul nu intelege cuvintele izolate.

Pe langa acestea, cel putin 3 din urmatoarele trasaturi trebuie sa fie prezente:
1. pacientul nu recunoaste obiectele si nu stie la ce folosesc, in special obiectele mai rar intalnite sau mai putin familiare;
2. dislexie sau disgrafie;
3. repetarea cuvintelor e intacta;
4. producerea limbajului e intacta, inclusiv gramatica si articularea cuvintelor.

Markerii de diagnostic: in tomografie computerizata si imagistica prin rezonanta magnetica se observa o atrofie bilaterala dar asimetrica a portiunilor mijlocii, inferioare si anterioare a lobilor frontali. De asemenea, atrofia e mai pronuntata pe partea stanga.

b. varianta cu lipsa fluentei verbale. Pentru acest tip trebuie sa existe unul din trasaturile definitorii:
1. agramatism sau probleme de acord evidente in limba vorbita;
2. articularea greoaie a cuvintelor cu greseli inconsistente de pronuntie (apraxia limbajului)

Pe langa acestea, cel putin 2 din urmatoarele trasaturi trebuie sa fie prezente:
1. pacientul nu intelege frazele lungi si complicate;
2. pacientul intelege insa cuvintele izolate;
3. pacientul recunoaste insa obiectele si stie la ce folosesc.

Markerii de diagnostic: in tomografie computerizata si imagistica prin rezonanta magnetica se observa o atrofie frontala-insulara posterioara stanga.

c. varianta logopenica. Pentru acest tip trebuie sa existe una din trasaturile definitorii:
1. pacientul isi gaseste cu greu cuvintele cand vorbeste spontan, dar si cand trebuie sa denumeasca obiectele;
2. pacientul face greseli cand repeta fraze lungi si complexe.

Pe langa acestea, cel putin 3 din urmatoarele trasaturi trebuie sa fie prezente:
1. pacientul incurca sunetele sau silabele cand se exprima spontan sau cand denumeste obiectele;
2. intelege sensul cuvintelor izolate si stie la ce folosesc obiectele din jur;
3. sistemul articulator e intact;
4. nu face greseli de gramatica ce altereaza sensul.

Markerii de diagnostic: in tomografie computerizata si imagistica prin rezonanta magnetica se observa o atrofie perisilviana posterioara stanga sau cu atrofie parietala.

In toate tipurile de dementa fronto-temporala cu tulburare de limbaj se observa o hiperperfuzie sau un hipometabolism cortical in regiunile corespunzatoare la nivelul creierului.

In concluzie, afazia primara progresiva este o forma rara de dementa, care afecteaza in special pacientii sub 65 de ani. Cum este o forma mai izolata, aparand la sub 5% din cazurile de dementa, chiar si specialistii o trec cu vederea deseori. De aceea, este bine ca diagnosticul afaziei primare progresive sa fie facut conform standardelor internationale, inclusiv DSM5. Pentru a diagnostica corect PPA trebuie folosite pe langa testele verbale si materiale non-verbale precum obiecte, imagini.  Un diagnostic corect, la nevoie cu ajutorul unui logoped respectiv neuropsiholog, ii ajuta pe apartinatori dar si pe pacienti sa fie mai pregatiti pentru boala. 

Cum arata exemple reale cu PPA? (materiale in engleza)

PPA in engleza usor explicat: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17387-primary-progressive-aphasia-ppa

Pacienta cu varianta logopenica vorbind in engleza:

PPA in general: https://www.youtube.com/watch?v=lQzrfr4E4AA

Cum ajutam pacientii cu afazie?

Referinte:
Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al.: Classification of primary progressive aphasia and its
variants. Neurology 2011; 76: 1006-1014.
Raportul Societatii Germane de Neurologie in diagnosticarea dementelor (2016): https://www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2016/PDFs_Download/038013_LL_Demenzen_2016.pdf